讨论

病例—

于XX， 男，48岁，河南农民。主因“发热、失眠、精神异常伴不自主运动8个月”于2006—8—6入院。
患者8个月前无明显诱因出现低热(具体不详)，多汗，手足不规则不自主运动，清醒时减轻，睡眠时明显。曾在当地医院诊断为“睡眠中异常运动”。脑电图、脑脊液检查大致正常(具体不祥)。渐出现双手抓捏、撕东西、爆发性手臂外摆、蹬腿、双脚趾不自主抖动。睡眠障碍，睡眠周期紊乱，入睡和清醒交替，各约15分钟。皮肤瘙痒难耐。能自主排便，但便次频数，无腹泻及尿急尿疼等症状。发病后有时血压升高，未正规治疗。阳痿4个月。
既往史：10年前有脑外伤史，曾昏迷16小时。1年前因胃穿孔行腹部探查术。1年前胸部外伤，多根肋骨骨折。
家族史：患者之父50岁时受精神刺激后出现类似症状，52岁死亡：患者之三、四叔，先天智能低下，分别于20多岁和50多岁死亡；患者之姑，60多岁出现患者类似症状，皮肤瘙痒，发病1-2年后死亡；患者之兄47岁时出现类似症状，发病6-7月后死亡。
体格检查：T：37.4OC P：86次／分 R:15次／分 BP：130／80mmHg。神清，精神差，消瘦面容，查体欠合作，平车推入病房。皮肤散在溃疡，双肺呼吸音清，未闻罗音，喉部可闻喉鸣音。其他内科查体无特殊。言浯含混不清，表情呆板，反应迟钝；记忆力、计算力下降，空间时间定向力尚可，有时胡言乱语，似有听视幻觉。粗测双眼视力下洚，余颅神经检查大致正常。四肢肌张力正常，肌力V级，双侧指鼻、跟膝胫试验“缓慢”，Romberg征(—)， 四肢较多无目的、不规则不自主运动。感觉粗测正常，腱反射对称适中，双侧Babinsiki征(十)。脑膜刺激症(­—)。
入院后发现患者入睡后呼吸费力，深睡时出现喉鸣，三凹征明显，偶有呼吸暂停。夜间患者有时有幻觉(如听到外面有人叫他)， 及四肢不自主运动。入院后予氯硝安定、思诺思改善睡眠，哈伯因改善智能，病情无明品变化，于2006—8—12出院。
实验室及辅助检查：
脑脊液(外院)：常规生化大致正常。
激素六项：：LH2：13.5mIU／ml；FSH：55mIU／ml，，ESTRAGI：0.6pg／rnl。
皮质醇节律：8am：344ng／ml，4pm：250ng／ml，12pm：116ng/m1
脑电图：轻度异常脑电图， 以α波为主，较多β波活动，较多θ波活动，少量δ波活动。
头颅MRI: 左侧大脑半球可见一小片长T2信号。
出院后随访患者肌张力升高。发病10个月后在家中死亡，死亡原因推测为窒息。